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甲状腺悪性腫瘍

乳頭がん

進行はゆっくりだが転移が多い

甲状腺の悪性腫瘍の中で一番頻度が高いです(85-90%)。

ほとんどの場合で、発育がゆっくりで、おとなしいがんですが、リンパ節転移が多いことが知られています。

一般に、がんのリンパ節転移は、進行度が進んでいて治りにくい兆候とされますが、甲状腺乳頭がんに関しては、仮にリンパ節転移を認めても、生命予後は良好であることがほとんどです。

診断と治療

1cm以下で、気管や神経などの重要組織から離れている乳頭がんは、低危険度微小乳頭がんとして手術をせずに経過観察を行うことも推奨されています。

それ以外のケースでは、一般に、病変の広がりに応じた手術が推奨されます。ほとんどの場合で、穿刺吸引細胞診検査により、比較的容易に診断することができます。

濾胞がん

乳頭がんの次に多いがんで、こちらも多くのケースで生命予後は良好ではありますが、時に、肺や骨に転移を来すことがあります。

細胞の形状だけでは、良性の濾胞腺腫と区別することが難しいため、術前に濾胞がんと診断して手術がなされることは少なく、診断的治療としての甲状腺切除によって最終診断が下ることがほとんどです。

濾胞がんの中でも、多くを占める微小浸潤型は、手術のみで治癒することが多いのですが、広範浸潤型タイプは、再発率が高く、注意が必要です。

髄様がん

甲状腺がんの中で、1-2%と稀ながんですが、遺伝子異常を伴うタイプ(遺伝性、家族性)と、伴わないタイプ(散発性)があります。

血液中のカルシトニンというホルモンとCEAという腫瘍マーカーが上昇します。

治療について

遺伝子異常の有無によって治療方針は異なり、また、遺伝子異常を伴う場合には、血縁者(両親、兄弟姉妹、お子様)のスクリーニング検査が推奨されます。

可能であれば、遺伝医療に精通した専門家による診療、加療が理想です。初期治療としては、手術が推奨されます。

甲状腺髄様がんと診断された患者様へ

RET遺伝学的検査

甲状腺髄様がんは、遺伝性(家族性)と散発性(非遺伝性)に分類されます。

およそ1/3を占める遺伝性髄様癌は、RET遺伝子の異常(変異)により発症します。

RET遺伝子に変異があると、遺伝性甲状腺髄様がんとして、両親や兄弟姉妹、お子さんも甲状腺髄様がんを発症する可能性があります。

また、副腎褐色細胞腫という高血圧の原因となる腫瘍や、副甲状腺機能亢進症を合併して、尿路結石や骨粗鬆症を併発することがあります(多発性内分泌腫瘍症2型といいます)。

また、海外では、散発性であれ遺伝性であれ、甲状腺髄様癌に対する標準術式は甲状腺全摘ですが、日本においては、散発性髄様癌に対する片葉切除も容認されており、RET遺伝子検査については、すべての髄様癌患者に対して術前に検査することを推奨しています。

RET遺伝子変異の部位と臨床病型には密接な関連があります。

変異の存在する部位に応じて髄様癌の発症時期や悪性度が異なる傾向があり、また、副腎褐色細胞腫や副甲状腺機能亢進症の合併頻度も異なるため、変異の有無だけでなく変異部位の情報も重要です。

結果報告書の解釈に関しては、十分な注意を払う必要があります。

誤った解釈は、誤った診断、治療、不必要な血縁者への治療介入などにつながる危険があるからです。

遺伝学的検査の施行については日本医学会から「医療における遺伝学的検査・診断に関するガイドライン」が公開されており、実施前には必ず遺伝カウンセリングを行って十分な情報提供を行う必要があります。

甲状腺髄様がんと診断されたら、遺伝診療に精通した専門家(臨床遺伝専門医、遺伝性腫瘍専門医)への受診をお勧めいたします。

大切なご家族の疾患の早期発見により、治癒の確率を高めることにつながります。

低分化がん

通常の乳頭がんや濾胞がんを分化癌といい、多くのケースで、ゆっくりとした増殖と良好な予後が特徴です。

しかし、頻度は少ないのですが、この分化癌(乳頭がん, 濾胞がん)の中に、増殖力の旺盛な悪性度の高い部分が併存することがあり、低分化がんと分類されることがあります。

次に説明する未分化癌に近い非常にたちの悪いものから、おとなしい分化がんとほとんど変わらないものまで、その悪性度は様々ですので、個々に応じた治療計画が必要になります。

未分化がん

急速に大きくなる頚部のしこりで痛みを伴うことがあります。

60歳以降であることが多いのですが、40代に発症することもあります。

非常に悪性度が高く、予後不良ですので、大至急の対応が必要になります。

甲状腺未分化がんの最新治療

甲状腺未分化がん患者の長期生存には、外科手術、化学療法、放射線療法の集学的治療が必要条件と考えられてきました。

パクリタキセル(抗がん剤)は、術前投与により根治手術の達成率を上昇させ、生命予後を改善してきました。

2015年より血管新生抑制薬であるレンバチニブが、選択肢として加わりました。

高い奏効率が期待できますが、気管浸潤や頸動脈浸潤などのケースでは、瘻孔形成などにより、生命予後を短縮する危険もあります。

出血や創傷治癒阻害の危険から、外科治療や放射線治療との親和性は低く、非切除症例や遠隔再発例に用いられています。

がん組織におけるBRAF V600E遺伝子の変異は、未分化癌の20-50%に認められます。

米国では、BRAF阻害薬とMEK阻害薬の併用(二重阻害)に加え、免疫チェックポイント阻害薬(PD-1阻害薬)を術前投与し根治手術を達成した報告もあります。

本邦においては、がんゲノム(中核)拠点病院において、がん遺伝子パネル検査と、患者申出療養制度による保険適用外薬剤投与の選択肢がありますが、薬剤投与開始までには2か月近くかかるので、未分化癌の診断がついたら、既存の保険適用治療で時間を稼ぎつつ、同時並行で、がん遺伝子パネル検査を考慮していくことになります。

悪性リンパ腫

橋本病に合併して発症することがある稀な悪性腫瘍です。

切開生検で確定診断が得られたら、リンパ腫のタイプにより、放射線療法や化学療法を行います。

他臓器に発症するリンパ腫から比べると、比較的予後は良好であることが多いです。

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